Introducción
El comportamiento y modos de afrontamiento de las personas a las enfermedades
crónicas pueden desempeñar un papel importante en su curso, y en este
contexto, el hecho de que un paciente cumpla o no con las prescripciones
médicas juega un papel primordial. Podrán alcanzar un mayor control de la
enfermedad e incrementar o preservar su calidad de vida.
La salud humana no solo puede verse en el contexto cerrado del individuo, sino
que su comprensión implica contextualizar en la gama de relaciones
interpersonales en que se desarrolla y que puede devenir en recurso que potencie
o frene su propio desarrollo.
La fibrosis quística (FQ) es una enfermedad multisistémica que se hereda de
forma autosómica recesiva y se manifiesta principalmente por insuficiencia
pancreática, enfermedad pulmonar crónica y un incremento de la concentración
de electrólitos en el sudor, o sea, se caracteriza por una obstrucción
crónica e infección de las vías aéreas y por una mala absorción en todas
sus consecuencias. La disfunción de las glándulas exocrinas parece ser el
mecanismo patogénico predominante y responsable de un conjunto de
manifestaciones amplias y variables y de sus complicaciones.1
La principal causa de morbilidad y mortalidad continua siendo la afectación
pulmonar, causante de un 95% de los fallecimientos. Desde las primeras
publicaciones sobre enfermos afectos de Fibrosis Quísticas en 1938 en cuyo
momento menos del 50% de los pacientes superaban el año de vida, la
supervivencia ha ido mejorando claramente, siendo la mediana de la supervivencia
de 4 años hacia los años 60, alcanzando los 28.3 años en varones y 31.8 en
mujeres en 1996.
Según datos recientes de la Fundación Americana de Fibrosis Quística (CFF),
en el 2003, las expectativas de vida llegan hasta los 30 años. Estos datos
sugieren que la FQ, es probablemente la enfermedad crónica en la que la
supervivencia se ha ido incrementando más llamativamente en los últimos 25
años. Este espectacular aumento en las expectativas de vida de estos enfermos
es debido, sin lugar a dudas, a los recientes avances en la asistencia con la
puesta en marcha de unidades de FQ especializadas y a la utilización de nuevas
modalidades terapéuticas, consecuencia de ello es que los pacientes con FQ de
edad igual o superior a 18 años se incrementaron del 8% en 1969 al 30%, 33.9 %
y 40% en 1990,1994 y 2003, respectivamente de la CFF.2
Desarrollo
En Cuba la cifra de pacientes fibroquísticos es de 234 teniendo en nuestra
provincia Granma 13 casos diagnosticados, y en la ciudad de Manzanillo 4 casos.
No queremos dejar de resaltar, en una enfermedad crónica como esta en la que
los aspectos psicosociales son de suma importancia, el papel que juega la
familia en la atención a estos pacientes es vital, es por ello que la
caracterización psicológica de los enfermos y sus familiares constituye uno de
los aspectos esenciales que facilitan el tratamiento de esta enfermedad, a la
cual en los últimos años se le ha prestado especial atención.
Además constituye un importante problema pediátrico, pues representa la mayor
causa de afección pulmonar crónica en los niños de la raza blanca. También,
es responsable de la mayoría de las insuficiencias pancreáticas exocrinas
durante los primeros años de vida, clínicamente reconocido como síndrome de
mal absorción intestinal (SMAI); de muchos casos de poliposis nasal infantil,
pansinusitis, prolapso rectal e hiperglucemia no relacionada con diabetes
mellitus. Con frecuencia se le puede asociar con un déficit de crecimiento u
otra forma de disfunción hepática. Por tanto, esta enfermedad forma parte del
diagnóstico diferencial de muchos procesos durante la infancia.
El pronóstico de la enfermedad ha evolucionado favorablemente en los últimos
años y en ello han influido múltiples factores, como son el diagnóstico
precoz, la aparición de nuevas terapéuticas para corregir la insuficiencia
pancreática y enfrentar las infecciones respiratorias, el mantenimiento de una
nutrición adecuada y el surgimiento de un novedoso estilo de atención a estos
pacientes: el tratamiento multidisciplinario, con el cual ha sido factible
abordar los múltiples aspectos que esta entidad involucra.3
La mayoría de los niños con fibrosis quística son bastante saludables hasta
que llegan a la adolescencia o la adultez. Pueden participar en la mayoría de
las actividades y deben ser capaces de asistir a la escuela. Muchos adultos
jóvenes con fibrosis quística terminan la universidad o encuentran empleo.
Dado que existen más de 1,000 mutaciones del gen de la fibrosis quística, los
síntomas son distintos de persona a persona.
Los síntomas en los recién nacidos pueden abarcar:
-
Retraso
en el crecimiento.
-
Incapacidad
para aumentar de peso normalmente durante la niñez.
-
Ausencia
de deposiciones durante las primeras 24 a 48 horas de vida.
-
Piel
con sabor salado.
Los síntomas relacionados con la función intestinal pueden abarcar:
-
Dolor
abdominal a causa del estreñimiento severo.
-
Aumento
de gases, meteorismo o un abdomen que parece hinchado (distendido)
-
Náuseas
e inapetencia.
-
Heces
pálidas o color arcilla y con olor fétido o heces flotantes.
-
Pérdida
de peso.
Los síntomas relacionados con los pulmones y los senos paranasales pueden
abarcar:
-
Tos
o aumento de la mucosidad en los senos paranasales o los pulmones.
-
Fatiga.
-
Congestión
nasal causada por los pólipos nasales.
-
Episodios
recurrentes de neumonía.
Los síntomas en alguien con fibrosis quística abarcan:
Un diagnóstico temprano de FQ y un plan de tratamiento integral pueden mejorar
tanto la supervivencia como la calidad de vida. El control y vigilancia son muy
importantes. De ser posible, los pacientes deben recibir cuidados en clínicas
con especialidad en fibrosis quística, las cuales pueden encontrarse en muchas
comunidades. Cuando los niños llegan a la adultez, deben transferirse a un
centro especializado en fibrosis quística para adultos.
El tratamiento para los problemas pulmonares abarca:
-
Antibióticos
para prevenir y tratar infecciones sinusales y pulmonares. Éstos se pueden
tomar por vía oral o aplicarse por vía intravenosa o por medio de
tratamientos respiratorios. Las personas con fibrosis quística pueden tomar
antibióticos sólo cuando sea necesario o todo el tiempo. Las dosis por lo
regular son más altas de lo normal.
-
Medicamentos
inhalados para ayudar a abrir las vías respiratorias
-
Terapia
sustitutiva de la enzima DNAasa para diluir el moco y facilitar la
expectoración
-
Vacuna
antigripal y vacuna antineumocócica polisacárida (PPV, por sus siglas en
inglés) anualmente (pregúntele al médico)
-
El
trasplante de pulmón es una opción en algunos casos
-
La
oxigenoterapia se puede necesitar a medida que la enfermedad pulmonar
empeora
El tratamiento para problemas intestinales y nutricionales puede abarcar:
-
Una
dieta especial rica en proteínas y calorías para niños mayores y adultos.
-
Enzimas
pancreáticas para ayudar a absorber grasas y proteínas.
-
Suplementos
vitamínicos, sobre todo las vitaminas A, D, E y K.
-
El
médico puede sugerir otros tratamientos si usted tiene heces muy duras.
El cuidado y vigilancia en el hogar debe abarcar:
-
Evitar
el humo, el polvo, la mugre, los vapores, los químicos de uso doméstico,
el humo de la chimenea y el moho o los hongos.
-
Evacuar
o sacar el moco o las secreciones de las vías respiratorias. Esto debe
hacerse de una a cuatro veces cada día. Los pacientes, las familias y los
cuidadores deben aprender a realizar la percusión torácica y el drenaje
postural para ayudar a mantener las vías respiratorias despejadas.
-
Tomar
bastantes líquidos. Esto es particularmente válido para los bebés, los
niños, en clima cálido, cuando hay diarrea o heces sueltas, o durante la
actividad física extra.
-
Hacer
ejercicio dos o tres veces por semana. Nadar, trotar y montar en bicicleta
son buenas opciones. Evite los deportes de contacto, el buceo con escafandra
y las actividades de resistencia como las maratones.
La enfermedad pulmonar finalmente empeora al punto en que la persona queda
incapacitada. Actualmente, el período de vida promedio de las personas que
padecen esta enfermedad y que viven hasta la adultez es de aproximadamente 35
años, un aumento considerable registrado durante las últimas tres décadas.5
En Granma existe un programa para el tratamiento minucioso de esta enfermedad,
cuya sede se encuentra en Manzanillo, este comenzó en el año 2002 hasta la
fecha, es importante señalar que a pesar de no contar con un equipo
multidisciplinario que incluye pediatra, gastroenterólogo, genetista, fisiatra
y psicólogo, se le brinda una atención especializada por parte del pediatra y
demás integrantes de la sala en que se atiende dicha enfermedad. En la
provincia la cifra de pacientes fibroquísticos es de 13 diagnosticados, y el
municipio Manzanillo solo cuenta con 4 de ellos.
En estudios realizados por el grupo multidisciplinario creado para la atención
a los pacientes con fibrosis quística en la provincia de Santiago de Cuba,
desde enero de 1993 hasta marzo de 1998, se registraron en total 20 pacientes
diagnosticados por su cuadro clínico y la prueba del sudor, así como la
historia familiar de la enfermedad. En todos se realizó estudio molecular, y en
9 de ellos se halló al menos una mutación para el gen de la fibrosis
quística. Más de la mitad de los enfermos recibió tratamiento con
fisioterapia y en el 50 % se utilizaron enzimas pancreáticas. Se destaca la
importancia de la creación de grupos multidisciplinarios para el seguimiento de
estos pacientes, lo que influye favorablemente en su evolución.
En 1993, en el Hospital Infantil Sur de Santiago de Cuba se conformó un grupo
de trabajo integrado por: pediatra, gastroenterólogo, genetista, fisiatra y
psicólogo, que brinda una atención integral y altamente especializada con el
propósito de tratar adecuadamente a los enfermos conocidos, diagnosticar casos
nuevos con el mayor rigor científico posible, identificar portadores y
registrarlos, a fin de realizar el diagnóstico prenatal de la enfermedad y
brindar asistencia psicosocial a pacientes y familiares.
La caracterización psicológica de los enfermos y sus familiares constituye uno
de los aspectos esenciales que facilita el tratamiento de esta enfermedad, a la
cual en los últimos años se le ha prestado especial atención por parte de
todos los autores. En nuestra experiencia nos ha permitido estrechar la
relación médico-paciente-familia, lo que ha propiciado la activa
participación de estos últimos en todos los aspectos que requiere el
tratamiento de esta entidad.6
Conclusiones
Así, podemos concluir que la complejidad de la conducta que se debe tomar con
los pacientes fibroquísticos, por el carácter multisistémico de esta
enfermedad, sustenta la necesidad de brindarles una atención multidisciplinaria
que abarque todos los aspectos que involucra, incluida la de la esfera
psicosocial de la familia.
Referencias
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2008; 108(5).
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Review.
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Martín Alfonso, L (2004). Acerca del concepto de adherencia. Rev. Cubana.
Salud Pública; 30 (4).
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