Introdução
O Pênis é o órgão masculino da cópula, sendo dividido em glande, corpo e
ramos. A glande é recoberta pelo prepúcio, que é uma prega invaginada da pele
portadora de uma grande quantidade de glândulas sebáceas. Esse órgão pode
sofrer alterações anatômicas como o pênis bífido, hipospadia, epispadia,
dentre outras anormalidades congênitas.
O Diphallus ou pênis duplo é uma rara anomalia congênita que ocorre uma vez
em cada 5-6.000.000 de crianças nascidas vivas (MUGHAL, 2003; MIRSHEMIRANI,
2010). Diphallus é uma alteração cuja extensão da duplicação e do número
de anomalias podem variar desde uma dupla glande decorrente de um eixo comum
para completar a duplicação do falo até a presença de má formações
anatômicas tais como uma extrofia da bexiga, duplicações de cólon,
separação da sínfise púbica e da musculatura reto abdominal, defeitos no
tubo neural e má formações anorretais. (BLOM, 1992; DEWAN et al., 1998;
MUKUNDA et al., 2010).
O primeiro caso de Diphallia relatado na literature foi descrito por Wecker
(1609) a partir do estudo de um cadáver na cidade de Bolonha na Itália
(WECKER, 1609). Segundo Mukunda et al. (2010), Mirshemirani et al. (2010) e
Bakheet et al. (2012) as formas duplas do pênis podem variar, de acordo com o
grau de divisão, desde uma duplicação da glande até dois membros completos,
apresentando cada um sua uretra, assim como bexigas urinárias distintas.
De acordo com Schneider apud Lattimer et al (1969), a diphallia pode ser
dividida em 3 categorias: duplicação de glandes, duplicação peniana
incompleta ou pênis bífido e diphallia completa, ocorrendo quando o pênis
possui dois corpos cavernosos e um corpo esponjoso. Uma quarta categoria é
denominada de pseudodiphallia ocorrendo quando há um pênis rudimentar
anatomicamente independente do pênis normal (VILLANOVA et al, 1954).
A Diphallia é uma anomalia congênita de baixa prevalência, porém repercute
com alterações anatômicas importantes, necessitando de intervenção
cirúrgica para correções destas más formações (BHAT, 2006; ELSAWY, 2012).
No entanto, poucos estudos são encontrados na literatura atual abordando o
Diphallus como importante anomalia congênita no sexo masculino. Baseado neste
contexto, o presente artigo objetivou realizar um estudo de revisão
sistemática a partir de um levantamento sobre os relatos de casos de Diphallus
no sexo masculino publicados no período de 2000 a 2013.
Metodologia
O presente artigo propõe um estudo de revisão bibliográfica sistemática com
base descritiva a partir da busca de artigos científicos publicados no período
de 2000 a 2013 nas bases de dados do Pubmed e Science Direct por meio do uso
das terminologias: Diphallus and Penis duplication. É
importante salientarmos que, segundo Gil (2007, p.44), a pesquisa bibliográfica
é desenvolvida a partir de material já elaborado, constituído principalmente
de livros e artigos científicos. Embora em quase todos os estudos seja exigido
algum tipo de trabalho desta natureza, há pesquisas desenvolvidas
exclusivamente a partir de fontes bibliográficas. Durante a elaboração desse
trabalho foi utilizado o mesmo método de revisão bibliográfica adotado por
Bizerra et al. (2013).
As terminologias utilizadas estão de acordo com o sistema de Descritores em
Ciências da Saúde (DeCS). Os critérios de inclusão basearam-se na busca
de artigos publicados no período acima descrito, prioritariamente em inglês, e
que abordassem o tema de diphallia exclusivamente no sexo masculino.
Resultados
e discussão
No presente estudo, a partir das buscas bibliográficas a cerca do tema de
Diphallia nas bases de dados citadas, foram obtidos um total de vinte e três
artigos no período de 2000 a 2013. No entanto, foram excluídos um total de 7
(sete) artigos devido ao fato de estarem relacionados ao sexo feminino
(duplicação de clítores), duplicações uretrais, de bexiga e de outras
regiões urogenitais excluindo a duplicação peniana, objeto foco deste estudo.
Portanto, foram avaliados neste estudo um total de 16 (dezesseis) relatos
científicos a cerca do tema de diphallus no período proposto neste estudo
(Tabela 01).
Cronologicamente, Chadha et al. (2001) caracterizaram um relato de caso de um
paciente indiano recém nascido (1 dia) portando duplicação peniana e uretral
completa, duplicação do escroto, sendo cada um constituído de um testículo,
e com má formação intestinal, caracterizada pela presença de uma
duplicação do cólon sigmóide. Não foram realizados exames citogenéticos
para avaliação de anormalidades cromossômicas que fossem associadas com o
quadro de diphallia. O paciente foi encaminhado para reconstrução cirúrgica
frente as má-formações da região urogenital e anorretais, no entanto, os
familiares recusaram o procedimento cirúrgico (CHADHA et al, 2001).
Tabela
1. Características gerais dos estudos sobre casos de Diphallia, em ordem
cronológica, em artigos publicados no período entre os anos de 2000 e 2013
Gyftopoulos et al (2002) reportaram 2 (dois) distintos casos de duplicação
peniana. No primeiro caso, paciente recém nascido apresentou malformações
genitais características de duplicação peniana completa com ausência de
abertura uretral associadas com adicionais multiplas malformações tais como:
anomalia cloacal, de cólon, duplicação de bexiga, presença de rim em
ferradura, duplicação escrotal com ausência de testículos na região
genital, hipoplasia na perna direita e presença de alterações no septo
ventricular (Gyftopoulos et al, 2002). Não foram observadas alterações
cromossômicas ao exame citogenético (46XY) (Gyftopoulos et al, 2002).
O segundo paciente, diagnósticado logo após o nascimento, apresentou diphallia
completa acompanhada de duplicação uretral e de bexiga. No entanto, contrário
ao primeiro paciente, foi observado a ausência de outras anomalias adicionais a
diphallia. Coincidentemente, também não foram observadas alterações
cromossômicas ao exame citogenético (46XY) (Gyftopoulos et al, 2002).
Diferentemente do estudo apresentado por Chadha et al (2001), os pacientes
relatados no estudo de Gyftopoulos et al (2002) tiveram o correto e devido
acompanhamento clínico, sendo realizadas as devidas abordagens cirúrgicas
frente a casa má formação observada.
Gavali et al (2002) relataram, em uma criança indiana de 5 anos, um raro caso
de variação de Diphallia, a Diphallia incompleta. No caso apresentado, o
paciente apresentou uma duplicação incompleta do pênis, abrangendo somente a
glande, uma sobreposta a outra. A glande dorsal, mais desenvolvida, não
apresentou abertura uretral, enquanto a glande ventral apresenta hipospadia
glanular. Adicionalmente, o paciente apresentou agênesis do rim direito e
ausência de uretra posterior, portanto, somente a glande ventral possui canal
uretral. Não foi realizado exame citogenético para este paciente. O tratamento
do paciente consistiu da remoção cirúrgica da glande menos desenvolvida,
reconstituindo o canal uretral para a glande dorsal (GAVALI et al, 2002).
Semelhantemente ao estudo de Gavali et al (2002), Merrot et al (2003) relataram
também um caso de diphallia incompleta associada com hipospadia glanular em um
paciente com 2 meses de idade. Também não foi ralizado exame citogenético no
paciente, sendo seguida diretamente para a conduta terapêutica de ressecção
do pênis menos desenvolvido (MERROT et al 2003).
Curiosamente, no estudo de Mughal et al (2003) pode-se observar um relato de
dois pacientes portadores de diphallia: o primeiro, sendo caracterizado por um
quadro de diphallia completa associada com ânus imperfurado e, o segundo, sendo
portador de diphallia incompleta associado a úraco patente e hidrocele
testicular. Não foi citado a realização do exame citogenético no referido
paciente (MUGHAL et al, 2003).
Priyadarshi (2005) relataram um raro caso de diphallia completa associada com a
presença de um segmento intestinal ectópico em um paciente indiano com um ano
de idade. Adicionalmente, foram identificadas associações com duplicação do
escroto e separação da sínfise púbica. Ao exame citogenético, o paciente
apresentou cariótipo normal 46XY. Foi identificado que o segmento intestinal
externo não estava ligado à cavidade peritoneal. Portanto, para a conduta
terapêutica, foram realizadas as excisões do segmento intestinal adicionadas
da reconstrução do pênis (PRIYADARSHI, 2005).
Senen et al (2006) relataram um caso de diphallia incompleta em uma criança de
5 anos de idade associada com sistema urinário anormal. O paciente apresentou
um quadro de pênis glandular sobreposto a uma glande normal. Concomitantemente,
foi identificado agenesia do rim direito. Não foi citada a realização do
exame citogenético para o paciente. A terapêutica foi seguida a partir da
excisão cirúrgica do pênis hipoplásico (SENEN et al, 2006).
Gentileschi et al (2006) reportaram um raríssimo caso de diphallia em completa
manifestada na puberdade. No caso apresentado, o paciente com 21 anos de idade
manifestou um nódulo localizado na região da dobra balanoprepucial gerando
incômodos no momento da relação sexual. Ao exame clínico, foi identificada
uma glande acessória localizada na região dorsal do pênis, com aspecto
rígido e plano, não sendo possível a visualização do seu comprimento total.
O paciente foi encaminhado para a retirada cirúrgica da glande onde foi
possível identificar a presença de um prepúcio e um canal uretral cego, sendo
esta glande estendida até os corpos cavernosos do pênis principal. Não foi
realizado exame citogenético para o paciente em questão como também não
foram identificadas malformações associadas a presença da diphallia
(GENTILESCHI et al, 2006).
Bhat et al (2006) caracterizaram um caso de correção cirúrgica de um paciente
indiano de um ano de idade apresentando completa diphallia associada com
duplicação do escroto e presença de hipospadias. Aos exames de imagem, o
paciente apresentou uma única bexiga com uretra normal no pênis dorsal
adicionada de inserção ectópica da uretra ventral na bexiga (BHAT et al,
2006). O tratamento cirúrgico consistiu da correta excisão do pênis ventral
juntamente com a uretra ectópica. A pele do prepúcio do pênis ventral foi
utilizada para reparar a hipospadia do pênis dorsal (BHAT et al, 2006).
Interessantemente, Sarin et al (2006) reportaram um raro caso de diphallia
atrelada a uma triplicação do cólon e completa duplicação da bexiga e
uretra em uma criança indiana com 7 dias de nascido. Ao exame de colonoscopia,
foram identificados 3 distintos cólons sendo o primeiro finalizado na bexiga
urinária; o segundo cegamente finalizado em uma atresia e, por fim, o terceiro
comunicado com o ânus possuindo função normal. Frente ao exame de
ecocardiografia, o paciente apresentou anormalidade congênita cardíaca
associada a diphallia. Não foi realizado exame citogenético. O seguimento
pós-operatório seguiu sem intercorrências (SARIN et al, 2006).
Mirshemirani et al (2010), durante 20 anos de estudo, relataram seis casos
distintos de diphallia sendo 5 (cinco) pacientes portadores de diphallia
completa e um paciente apresentando duplicação peniana incompleta. De modo
geral, foram identificadas meato uretral alterado e duplicação da bexiga em 3
casos, hipospadia e ânus imperfurado em 2 pacientes e, por fim, duplicação do
escroto em 5 casos. Todos os pacientes apresentaram cariótipo normal (46XY) ao
exame citogenético. A reconstituição cirúrgica foi realizada para todos os
pacientes (MIRSHEMIRANI et al, 2010).
Ainda no ano de 2010, Mukunda et al (2010) descreveram um caso de um indiano
recém nascido apresentando diphallia completa associada a má formação
anorretal. Adicionais anomalias foram diagnosticadas, tais como a presença de
testículos completamente descidos dentro de cada um dos dois hemiescrotos
separados por uma massa de tecido mole que se assemelha a uma nádega. Não foi
realizado exame citogenético para o referido paciente (MUKUNDA et al, 2010). O
paciente sofreu intervenção cirúrgica frente à reconstrução da genitália
e correção da má formação anorretal (MUKUNDA et al, 2010).
Mirshemirani et al (2010) citou um relato de uma criança com dois anos de idade
portadora de diphallia completa associada com escroto bífido, sendo cada um
possuidor de um testículo, duplicação do cólon reto-sigmóide, anus
imperfurado e dupla bexiga, ureteres e uretras hipospádica. Não foi citada a
realização de exame citogenético para o paciente em questão. O paciente foi
encaminhado para procedimento cirúrgico de ressecção e reconstrução das
estruturas duplicadas e das más formações acessórias (MIRSHEMIRANI et al,
2010).
Frente aos mais recentes relatos de diphallia encontrados na literatura
analisada, incluímos neste estudo os trabalhos de Sahay et al (2012), Elsawy et
al (2012) e Bakheet et al (2012).
Primeiramente, Sahay et al (2012) apresentaram um importante relato de um caso
de diphallia em um paciente adulto com 24 anos de idade. O paciente relatou um
quadro de retenção urinária que, ao exame clínico, foi diagnosticada a
presença de uma duplicação peniana vertical sendo o inferior localizado entre
o escroto bífido. O pênis superior, normal e mais desenvolvido, desenvolveu-se
sem o meato uretral contrariamente ao pênis inferior, mais rudimentar, cujo era
portador de uma uretra normal. Ao exame de ultrassonografia, avaliou-se a
presença de rins ectópicos pélvicos bilaterais com hidroureteronefrosis. Não
foi descrita a realização de exame citogenético. O paciente foi encaminhado
para a reconstrução cirúrgica do pênis e uretras (SAHAY et al, 2012).
Posteriormente, Elsawy et al (2012) curiosamente questionaram e avaliaram em seu
relato a real necessidade da excisão de um dos pênis nos casos de diphallia.
Para isto, os autores apresentaram uma nova técnica cirúrgica para a
reconstrução peniana e uretral de um paciente com 37 dias de nascido portador
de diphallia incompleta associado com uma hérnia inguinal. Os pênis duplicados
possuíam suas glandes localizadas lado a lado, sendo uma dorsal e a outra
ventral (ELSAWY et al, 2012). O procedimento cirúrgico consistiu da
reconstrução do pênis, sem a remoção do tecido corporal, e, portanto, não
comprometendo seu tamanho. Após um ano de seguimento do paciente, verificou-se
um resultado estético aceitável do pênis. Não foram realizados exames
citogenéticos para o paciente (ELSAWY et al, 2012). O pênis manteve-se de
tamanho e forma apropriados, com contornos simétricos e anatômicos sendo
confirmada a existência de uma ereção reta e sem maiores comprometimentos
(ELSAWY et al, 2012).
Por fim, Bakheet et al (2012) relataram um importante caso de um paciente
egípcio neonato com completa duplicação peniana adicionado da presença de
dois escrotos contendo, cada um, um par de testículos e possuidor de duas
separadas e normais aberturas anais. Os autores citaram que o paciente entrou em
óbito antes mesmo do início dos procedimentos de reconstrução cirúrgica
(BAKHEET et al, 2012).
A nível genético, Karna et al (1994) associaram a presença de diphallia a um
deseequilíbrio cromossômico caracterizado pela translocação t(1,14) (p36.3;
q24.3) (KARNA et al, 1994). Karna et al (1994) sugeriram que defeitos nos genes
homeobox, considerados os genes controladores do processo de diferenciação,
podem estar envolvidos na formação da diphallia e as más formações
congênitas associadas. Assim, é importante salientar que, em nosso estudo,
foram poucos os relatos que citaram a realização do exame citognético a fim
de identificar as alterações propostas por Karna et al (1994). No entanto,
Gyftopoulos et al (2002), Priyadarshi et al (2005) e Mirshemirani et al (2010)
apresentaram em seus relatos resultados normais (46XY) para os casos de
Diphallia avaliados. Isto favorece a necessidade de ampliação dos estudos que
avaliem casos de Diphallia no sexo masculino buscando associar o achado
citogenético apresentado por Karna et al (1994) como um futuro marcador
citogenético para melhor caracterizar a gênese dessa doença.
Considerações
finais
No presente estudo, buscamos realizar um levantamento sobre os principais casos
de Diphallia citados na literatura mundial no período de 2000 a 2013. A
partir destas análises, pudemos concluir que ainda são extremamente escassos
os casos relatados de diphallia na literatura, especialmente nos países
ocidentais, tal como no Brasil, no qual não observamos nenhum relato
científico sobre o tema. Adicionalmente, não identificamos importantes estudos
que realizaram os exames de cariótipo dos pacientes avaliados buscando
identificar um possível marcador molecular que caracterize a gênese desta
anomalia congênita.
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