Dermatopolimiosite: revisão e
atualização Dermatopolimiositis: revisión y actualización en el tratamiento fisioterapéutico |
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*Acadêmica do curso de fisioterapia da Universidade de Passo Fundo (UPF)-RS. Bolsista Pibic/UPF **Acadêmica do curso de fisioterapia da Universidade de Passo Fundo (UPF)-RS. Bolsista Pibic/Cnpq ***Acadêmica do curso de fisioterapia da Universidade de Passo Fundo (UPF), RS ****Fisioterapeuta. Docente do curso de fisioterapia da Universidade de Passo Fundo (UPF)-RS. Doutora em Gerontologia Biomédica PUC/RS |
Cascieli Miotto* Bárbara Kayser** Elisiane Finato*** Lia Mara Wibelinger**** (Brasil) |
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Resumo Introdução: A dermatomiosite (DM) ou a polimiosite (PM) é uma doença inflamatória crônica, de caráter idiopático e multissistêmico, que afeta inicialmente a pele, os músculos estriados proximais, podendo haver ainda comprometimento de coração, pulmões, vasos sanguíneos, trato gastrointestinal, articulações, e consequentemente limitação ao movimento e na sua qualidade de vida. Objetivo: fazer uma revisão sobre DM/PM, com ênfase em recentes atualizações quanto ao tratamento fisioterapêutico. Método: Este estudo de revisão bibliográfica abordou várias fontes literárias publicadas entre os anos de 1975 a 2010 através da busca sistemática utilizando banco de dados eletrônicos: Google Acadêmico, Scielo, Pub-Med, Medline, Pedro, LILACS e no acervo bibliográfico disponível na Biblioteca da UPF-RS. Resultados: A cinesioterapia apresenta-se como principal recurso fisioterapêutico utilizado no tratamento de dermatopolimiosite. Conclusão: Apesar dos poucos achados a respeito do tratamento fisioterapêutico na dermatopolimiosite, a cinesioterapia apresenta-se como método eficaz nos sintomas desta afecção. Unitermos: Polimiosite. Dermatomiosite. Fisioterapia.
Abstract Introduction: The dermatomyositis (DM) or the polymyositis (PM) is a chronic, inflammatory, idiopathic and multisystem disease, that initially affects the skin, the proximal striated muscles, but may still be impairment of the heart, lungs, blood vessels, gastrointestinal tract, joints, and consequently limitation to the movement and in its quality of life. Objective: make a review about dermatomyositis/ polymyositis, with an emphasis on recent updates regarding the physiotherapeutic treatment. Method: This literature review has addressed several literary sources published between the years 1975 to 2010 through the systematic search using the following electronic databases: Google Scholar, Scielo, Pub-Med, Medline, Pedro, LILACS and the bibliographic collection available in the Library of the UPF-RS. Results: The kinesiotherapy presents as main physiotherapy resource used in the treatment of dermatopolymyositis. Conclusion: Despite the few findings about the physiotherapeutic treatment in dermatopolymyositis, the kinesiotherapy presents as effective method on the symptoms of this disease.Keywords: Polymyositis. Dermatomyositis. Physical therapy specialty.
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EFDeportes.com, Revista Digital. Buenos Aires, Año 18, Nº 183, Agosto de 2013. http://www.efdeportes.com |
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Introdução
A dermatomiosite (DM) ou polimiosite (PM) é caracterizada pela fraqueza muscular proximal simétrica e progressiva dos membros, além de alterações cutâneas típicas, como heliótropo e pápulas de Gottron. Manifestações extra musculares podem acontecer na DM, como acometimento articular, cardíaco, pulmonar e do trato gastrintestinal1. A dermatomiosite (DM) e a polimiosite (PM) podem ocorrer isoladamente ou em associação a outras doenças autoimunes, das quais o lúpus eritematoso sistêmico e a síndrome de Sjögren são as mais frequentemente observadas2.
A incidência é de 5 a 10 casos/milhão de pessoas/ano e sem preferencia por etnia3. As mulheres são mais afetadas do que os homens, numa proporção aproximada de 2:1, havendo maior probabilidade de surgimento da doença entre 5 e 15 anos de idade e entre 45 e 65 anos4. O prognostico da doença é melhor no seu acometimento infantil quando comparado com a sua forma na idade adulta5.
O interesse pela DM/PM vem aumentando nos últimos anos pela necessidade de maior conhecimento imunológico sobre a doença e também pela necessidade de melhora na qualidade de vida desses pacientes. O presente estudo teve como objetivo realizar uma revisão da literatura sobre dermatopolimiosite.
Materiais e metódos
Este estudo de revisão bibliográfica abordou várias fontes literárias publicadas entre os anos de 1975 a 2010 através da busca sistemática utilizando banco de dados eletrônicos: Google Acadêmico, Scielo, Pub-Med, Medline, Pedro, LILACS e no acervo bibliográfico disponível na Biblioteca Central da Universidade de Passo Fundo (UPF)-RS.
Revisão de literatura
As miopatias inflamatórias são um grupo heterogêneo de doenças que se caracterizam por fraqueza muscular proximal e inflamação não supurativa do músculo esquelético e produção de autoanticorpos e sem alteração sensorial e dos reflexos tendíneos6,7.
Existem poucos trabalhos epidemiológicos em DM/PM na literatura8, 9. Um dos trabalhos investigou a mortalidade em DM e PM,10 Sato e colaboradores11 avaliou casos de DM em sua forma juvenil, já Souza e colaboradores12 realizou um estudo de coorte retrospectivo envolvendo 139 pacientes com DM.
Classificação
São conhecidos cinco subtipos de doença: polimiosite primária idiopática (PM), dermatomiosite primária idiopática (DM), PM ou DM associada à neoplasia, PM ou DM juvenil e PM ou DM associada a outras doenças do colágeno. Atualmente, um projeto internacional multidisciplinar está em andamento para desenvolver um consenso sobre critérios de classificação das miopatias inflamatórias13. A polimiosite faz parte deste grupo e uma interação entre fatores ambientais e genéticos parece determinar seu início, quadro clínico e perfil de autoanticorpos14.
Embora não existam sistemas de classificação de doença prospectivamente validados, a classificação proposta por Bohan e Peter15 é amplamente utilizada. Os critérios clássicos descritos por Bohan e Peter15 ainda são viáveis para a orientação diagnóstica de DM/PM. Após a exclusão de outras etiologias, como infecciosas, metabólicas, tóxicas, distróficas, endocrinológicas e de miopatias mitocondriais e por corpúsculo de inclusão, devem considerados os seguintes critérios: fraqueza muscular proximal das cinturas pélvica e escapular; evidência de miosite à biópsia muscular; elevação de qualquer enzima muscular sérica − creatinofosfoquinase (CPK) ou aldolase ou desidrogenase lática (DHL) ou aminotransferases (em particular, a aspartatoaminotransferase); eletromiografia compatível com miopatia − potenciais de unidade motora polifásicos de baixa amplitude e de curta duração; fibrilações, mesmo em repouso; descargas de formato bizarro e repetitivas; lesões cutâneas características de DM − heliótropo; pápulas de Gottron; sinal de Gottron6.
Características clinicas
O início é frequentemente gradual e progressivo. Tanto na polimiosite (PM) como na dematomiosite (DM), a evidência principal é a fraqueza muscular que induz a suspeita diagnóstica, sendo simétrica, bilateral e proximal, acometendo músculos das cinturas escapular e pélvica, variando o grau da perda de força, podendo desenvolver fadiga e intolerância aos exercícios até dificuldade na deambulação. A DM se diferencia da PM pelo acometimento cutâneo, sendo que sua etiologia permanece desconhecida16, 17, 18.
Comprometimento cutâneo
Cerca de 30% dos casos há o aparecimento do fenômeno de Raynaud na fase primaria da doença. O paciente apresentara apresentará exantemas eritematosos na região pálpebras, fronte, região malar e sulco nasolabial. O sinal do V (exantema eritematoso sobre pescoço e tórax anterior), lesão clássica da DM pode star presente, além de lesões nas regiões interfalangianas dos dedos (pápulas de Dottron)5.
Comprometimento muscular
O comprometimento da musculatura esquelética da parede posterior da faringe e do terço proximal do esôfago pode dar origem à disfagia alta, com refluxo de alimentos para vias aéreas altas, disfonia e dentre os fatores de mau prognóstico podemos citar, disfunção da musculatura respiratória. O comprometimento do flexor do pescoço ocorre em dois terços dos casos, o que pode ocasionar dificuldade para sustentar o pescoço. Os sintomas constitucionais incluem fadiga, febre baixa, perda de peso, artralgia ou artrite de pequenas e médias articulações19.
Comprometimento extracutâneo e extramuscular
Quanto ao envolvimento cardíaco geralmente se traduz por taquicardia, arritmias, defeitos da condução átrio-ventricular e bloqueios de ramos. Raramente há insuficiência cardíaca congestiva, seja por miocardite, seja por fibrose miocárdica20.
Na literatura o envolvimento pulmonar é pouco frequente e está descrito em cerca de 10% dos casos de DM e PM o que agrava substancialmente o prognóstico21.
Souza e colaboradores12 realizaram um estudo de coorte transversal e dos 139 pacientes estudados 48,2% apresentaram pneumopatia incipiente, opacidades em "vidro fosco" e/ou fibrose pulmonar.
A associação entre DM/PM e nefropatia não é frequente. Freire et al22, descreveu o caso de um paciente com polimiosite que evoluiu com síndrome nefrótica devido à presença de glomerulonefrite mesangial diferentemente de outros relatos encontrados na literatura. Os achados clínicos e laboratoriais de edema generalizado, fraqueza muscular importante e CPK de 15.969 U/L sugerem destruição muscular maciça. No entanto, vale ressaltar que em nenhum momento o paciente apresentou deterioração da função renal. A evolução clínica desse paciente é incerta, por conta dos poucos casos existentes na literatura.
Souza e colaboradores12 constataram em seu estudo relação entre DM e infecções graves (35,3%), com o predomínio de herpes zoster. Verificou-se também relação com neoplasia, sendo que dos 139 pacientes estudados 15 (10,8%) apresentaram câncer, dos quais 12 foram confirmados em um período de um ano após o diagnóstico da doença. A relação com neoplasia é mais comum na DM (15%) do que na PM (9%)23, 24, sendo mais frequente em adultos25. Apesar de o risco de malignidade em idosos independer da presença de miosite, há alta probabilidade de pacientes acima de 45 anos de idade com DM apresentarem algum tipo de neoplasia26, 27.
Formas de tratamento
Tratamento medicamentoso
O tratamento pode ser iniciado com glicocorticoide (GC) sistêmico. A associação de imunossupressores à corticoterapia é recomendável, principalmente para pacientes como mau prognóstico28. Além do tratamento farmacológico podem-se utilizar intervenções terapêuticas, entre elas destacam-se programas de reabilitação desde o início da doença, medidas para evitar aspiração em pacientes com disfunção esofágica, foto proteção em pacientes com DM e profilaxia contra osteoporose e infecções oportunistas4,29.
Tratamento fisioterapêutico
O tratamento fisioterapêutico consiste na manutenção ou na restauração da mobilidade articular e da postura, evitar contratura e atrofia muscular e facilitar atividades funcionais com o uso de dispositivo de assistência na medida que forem requeridos pelo grau de fraqueza muscular, bem como manutenção da função respiratória e alivio da dor5.
Durante a fase de exacerbação da doença, o posicionamento do paciente com talas e travesseiros enquanto repousa é essencial. A medida que a inflamação aguda regride, os exercícios ativos livres são iniciados para melhorar a potencia muscular e evitar contraturas, particularmente nos quadris, joelhos e tornozelos. O programa de fisioterapia deve ser direcionado para a manutenção da função máxima, levando em consideração o fato de que, conforme a doença progride há envolvimento dos sistemas cardiovascular, respiratório, gastrointestinal e reticuloendotelial. Além disso, o deposito de cálcio nos músculos e na pele pode causar contraturas fixas nos músculos30.
Segundo Wibelinger5, a cinesioterapia é essencial no tratamento de pacientes com DM/PM aplicada através de alongamento muscular global, exercícios de fortalecimento, transferência de peso e dissociação de cinturas, treino de equilíbrio, propriocepção e da marcha.
Sousa e Lombardi Junior31 com o objetivo de verificar a aplicação dos exercícios resistidos no tratamento da dermatomiosite e da polimiosite juvenil realizaram uma revisão de literatura e concluíram que os exercícios resistidos melhoram a dor, a função muscular, o condicionamento físico e a qualidade de vida e não houve nenhuma evidência de que os exercícios resistidos aumentam a inflamação muscular, podendo ser indicado para pacientes com essa patologia.
Segundo o protocolo clínico e diretrizes terapêuticas32, os benefícios esperados são ganho de força muscular, prevenção do desenvolvimento de complicações extramusculares, controle das manifestações cutâneas na DM. Não existe um tempo determinado para a duração do tratamento, porém é possível diminuir as doses dos fármacos conforme se tem uma melhora, porém é necessário um acompanhamento e a orientação da doença.
E muito importante que o atendimento seja feito sempre pelo mesmo terapeuta e que a força muscular seja avaliada usando o método mais preciso possível. Testes funcionais simples como levantar-se a partir da posição sentada, subir degraus e tempo necessário para percorrer uma determinada distancia também são úteis para o tratamento. A força muscular e os indicadores de inflamação devem ser revisados regularmente e o programa modificado se os músculos ficarem doloridos, a força diminuir ou o nível de enzimas musculares aumentar33.
Conclusão
Ainda existem muitas questões sem respostas sobre a DM e PM essencialmente no que se refere ao tratamento fisioterapêutico sendo necessários mais estudos sobre o assunto para que o profissional de saúde possa obter informações e conhecimento, a fim de contribuir para uma melhor qualidade de vida do paciente portador de DM/PM.
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