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Tratamento fisioterapêutico ao paciente portador da Síndrome de Rett

Tratamiento fisioterapéutico al paciente portador del Síndrome de Rett

 

*Fisioterapeuta, graduada pelo Centro Universitário do Norte

UNINORTE Laureate International Universities

**Orientadora. Centro Universitário do Norte. UNINORTE

(Brasil)

Andrezza Mayra Carvalho de Araújo*

Cristianne Moraes do Nascimento*

Lucinéia Camilo Fuziel*

Miriam Vieira Ribeiro Braga*

Tallyta Andressa da Costa Brasil*

Maryellen Lopes Iannuzzi**

ft.andrezzamayra@gmail.com

 

 

 

 

Resumo

          A Síndrome de Rett (SR) é uma desordem neuropsicomotora, causada por uma mutação genética do gene MECP2, localizado no cromossomo X, que acomete principalmente o sexo feminino. De início, as crianças portadoras da SR parecem desenvolver-se normalmente, porém, posteriormente ocorrerá a regressão de todo o desenvolvimento que havia ocorrido até a idade de surgimento da doença. Tendo em vista todas essas apresentações clínicas do paciente portador da SR, deseja-se realizar um relato de caso a fim de propor um plano de tratamento fisioterapêutico para que os sinais e sintomas sejam amenizados e, ainda, sua degeneração neuromotora seja mais tardia que o previsto. A natureza desta Pesquisa é prática, por meio de um estudo de caso, onde será dada prioridade a uma intervenção fisioterapêutica em paciente portador da síndrome. Tendo como resultados, obteve-se uma melhora significativa na marcha, com auxilio do fisioterapeuta e no aparelho respiratório foi observada uma melhora em seu padrão ventilatório, com isso se conclui que a fisioterapia é de suma importância pois teve um resultado satisfatório assim promovendo bem-estar à paciente.

          Unitermos: Síndrome de Rett. Diagnóstico. Fisioterapia.

 

Presenteado em I Bioergonomics, Congresso Internacional sobre Biomecânica y Ergonomia, Manaus, Brasil, do 30 de maio ao 2 de junho.

 

 
EFDeportes.com, Revista Digital. Buenos Aires - Año 18 - Nº 181 - Junio de 2013. http://www.efdeportes.com/

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Introdução

    Desde que foi descrito pela primeira vez por Andreas Rett, há 50 anos, a Síndrome de Rett tem sido objeto de muitas investigações, no entanto, continua sendo um transtorno não muito bem conhecido. Hoje em dia, sabemos que a Síndrome de Rett possui um marcador biológico na mutação do gene MECP2, que afeta principalmente meninas, de todas as raças e, que é uma das causas conhecidas mais freqüentes de retardo mental grave no sexo feminino e, de maneira excepcional, no sexo masculino. O quadro clínico apresenta-se com um período pré-natal e peri-natal normais, embora hajam formas congênitas, e um desenvolvimento normal, ou quase normal, durante os primeiros meses de vida. Após este período, entre os três meses e os três anos de idade, se perdem as habilidades manuais voluntárias, um dos elementos característicos da doença, e regressão das funções psicomotoras e da comunicação. Embora seja normal ao nascimento, o crescimento do perímetro cefálico sofre um declínio gradual (o que pode levar à microcefalia), podendo ser precoce nos três primeiros meses de vida, vindo a ser um dos primeiros sinais da Síndrome de Rett (CAMPOS-CASTELLO, 2007).

    A Síndrome de Rett (SR) é um transtorno de neurodesenvolvimento definido clinicamente. Descrito originalmente pelo professor Andreas Rett em meados da década de 1960, ela só veio à atenção geral em 1983. É causa comum de retardo mental profundo em meninas e em mulheres (1:10.000 e 1:15.000 mulheres). As características clínicas são: desaceleração pós - natal do crescimento cerebral entre as idades de 5 meses a 4 anos, movimentos estereotipados praticamente contínuos das mãos, comprometimento profundo da cognição e da comunicação, irregularidades respiratórias e freqüentemente convulsões (MERRITT, 2007).

    Segundo Schwartzman (2007), uma rápida regressão psicomotora domina o quadro, com a presença de choro imotivado e períodos de extrema irritabilidade, comportamento autista, perda da fala e aparecimento dos movimentos estereotipados das mãos, com subseqüente perda da sua função práxica, disfunções respiratórias (apnéias em vigília, episódios de hiperventilação e outras) e crises convulsivas começam a se manifestar. Em algumas crianças há perda da fala que já estava, eventualmente, presente.

    Trabalha-se, hoje, com as formas clássicas e as formas variantes. Enquanto as primeiras possuem três eixos diagnósticos, as formas variantes possuem somente duas. Assim sendo, a clínica das formas clássicas partem dos critérios obrigatórios de suporte e de exclusão, e de quatro estágios evolutivos que são: estagnação, desintegração rápida, pseudo-estacionário e deterioração motora tardia. Utilizando os critérios obrigatórios, os de suporte e os de exclusão através do exame clínico, anamnese e exames laboratoriais pode-se fazer o diagnóstico (CAMARGO JUNIOR, 2001). Sendo estes os seguintes.

    A Síndrome apresenta-se nas seguintes formas: Forma frustra: diagnóstico de Síndrome de Rett passa desapercebido até a adolescência quando o quadro fica evidente. É a variante mais freqüente - 10 a 15% dos casos. De começo precoce com epilepsia: o início da clínica de Síndrome de Rett, em especial o 2º estágio, passa desapercebido devido ao surgimento das crises cujo predomínio é de espasmos infantis seguido das generalizadas., Regressão tardia: há um curso sugestivo de Retardo Mental com surgimento tardio (por volta dos 20 anos) da clínica de Síndrome de Rett. Fala conservada: A fala pode ser conservada ou recuperada, mas fica significativamente comprometida. Embora o curso seja benigno há sempre um QI rebaixado. Congênita: Não há fase de desenvolvimento neuropsicomotor normal e pode ser avaliada como um começo muito precoce da síndrome. Em homens: até então muito questionado.

    Para profissionais da área de reabilitação, a SR é uma condição particularmente desafiadora, tendo em vista a gravidade do comprometimento motor e cognitivo, repercutindo no nível de independência funcional dessas pacientes (MONTEIRO et al, 2009).

    Na SR não existe nenhum marcador específico para o diagnóstico. Portanto o tratamento é inespecífico, visando melhor qualidade de vida para as pacientes, voltado para aspectos como nutrição, controle da epilepsia e escoliose (BRUCK, 2001).

    O início precoce da Fisioterapia (fundamental, também para prevenir a osteopenia) da hidroterapia para potencializar os movimentos sem os efeitos da gravidade, para favorecer a postura ereta, são métodos que têm sido utilizados com eficácia. A escoliose, principal problema ortopédico, se deve detectar e combater desde que se tem o diagnóstico da Síndrome de Rett, devido ser neurogênica e de rápida evolução, de novo se faz eficaz a reabilitação fisioterapêutica com o uso de coletes. Deve-se realizar reabilitação funcional tanto no que diz respeito aos aspectos fisioterapêuticos programas com exercícios de rotina diária para pessoas com Síndrome de Rett como a outras terapias ocupacionais (CAMPOS-CASTELLO, 2007).

    Para obter uma evolução clínica satisfatória é necessário que a proposta de tratamento fisioterapêutico seja em longo prazo e constante. Sugere-se um tratamento lento, pois esses pacientes necessitam de um maior tempo para realizar com sucesso uma função solicitada, se não houver esse tempo ela se torna desestimulada em realizar a função. Cada portadora se expressa de uma maneira, e cabe a nós fisioterapeutas, conhecê-las e elaborar a melhor maneira de lidar com essas crianças, não é um caminho fácil, mas sem dúvida é um caminho possível (CECÍLIO et al, 2001).

    O objetivo desta pesquisa é mostrar o caso de uma paciente portadora de Síndrome de Rett, observando e relatando os tratamentos fisioterapêuticos propostos.

    A proposta da pesquisa mostrou a importância da fisioterapia em pacientes portadores da Síndrome de Rett, visto que o mesmo tem grande relevância para a prorrogação da sobrevida dos portadores da síndrome; atuando no tratamento sobre as fases, que são divididas em quatro, trabalhando em cima de cada característica funcional que o paciente venha a perder. O trabalho propôs visar o bem-estar da paciente e à família que vem a ser orientada sobre as características da SR, está em que se encontra uma grande dificuldade de encontrar informações, e o fato de poucas pesquisas no tratamento da patologia.

Metodologia de pesquisa

    A natureza desta pesquisa é de cunho observável, relatando-se o tratamento fisioterapêutico do paciente portador da Síndrome de Rett, tendo como condutas realizadas pela fisioterapeuta responsável: alongamentos passivos de membros superiores e membros inferiores, mobilizações articulares passivas, dissociação de cintura pélvica com exercícios articulares de flexão e extensão de membros inferiores, propriocepção, descarga de peso, treino de marcha, Manobras de Higiene Brônquica (vibrocompressão, shaking), Manobras de Reexpansão Pulmonar (desvio de fluxo, compressão–descompressão), em uma criança do sexo feminino com idade de 5 anos portadora da síndrome.

    A pesquisa foi realizada por meio de observação de atendimento fisioterapêutico na FADA - no período de 13/03/2012 a 02/05/2012, sendo 5 dias na semana, com duração de 1hora e 40 minutos de atendimentos.

Relato de caso

    Paciente do sexo feminino, 5 anos, portadora da Síndrome de Rett há 3 anos e 11 meses, tendo início do atendimento fisioterapêutico na Fundação de Apoio as Instituições de Proteção à Pessoa Portadora de Deficiência (FADA) aos 2 anos e 5 meses de idade apresentou as características da Síndrome, sendo elas: escoliose em ‘S’, movimentos estereotipados, pé equino-varo (pé de bailarina), marcha atáxica, hipertonia em membros inferiores, incursões respiratórias com pausa, clônus e rigidez articular em roda denteada.

    Para o atendimento fisioterapêutico objetivou-se a readquirir a marcha, diminuir espasticidade em membros inferiores, melhorar equilíbrio estático e dinâmico, melhorar a mobilidade articular e melhorar a capacidade pulmonar.

    Após a reavaliação fisioterapêutica iniciou-se a reabilitação com aplicação das seguintes condutas: alongamentos passivos de membros superiores e membros inferiores sendo realizado 3 séries de 10 repetições, com duração de 30 a 60 segundos, mobilizações articulares passivas em 3 séries de 10 repetições, treino de marcha, manobras de higiene brônquica (vibrocompressão e shaking) e Manobras de Reexpansão Pulmonar (desvio de fluxo e compressão/descompressão) sendo realizado 2 séries de 12 repetições.

    Do primeiro ao sexto dia foram realizados alongamentos passivos de MMSS e MMII, para diminuição da espasticidade, mobilizações articulares passivo com 3 séries sendo de 10 repetições, para uma melhor mobilidade articular. Manobras de Higiene Brônquica (vibrocompressão e shaking) sendo realizadas para haver a expectoração de secreção, manobras de reexpansão pulmonar (compressão /descompressão, desvio de fluxo) realizada para melhora de fluxo ventilatório.

    Do sétimo ao décimo dia foi incluso no tratamento a propriocepção com auxílio da bola suíça e descarga de peso, para auxiliar na marcha da paciente, pois a mesma teve a perda abrupta desta, já que esteve internada com pneumonia durante 11 dias passando assim 2 meses sem atendimento fisioterapêutico. Desta maneira foi realizado progressivamente o tratamento até a paciente conseguir ficar em ortostatismo.

    Do oitavo ao décimo quinto dia foram mantidas as condutas dos dias anteriores. No décimo sexto dia foi realizada hidroterapia com a paciente com a finalidade de promover relaxamento muscular utilizando técnicas de Halliwick que foi desenvolvido em Londres por James Mc Millan BEM em 1949, ele leva o nome da escola para meninas deficientes em que o trabalho começou. Baseado nos princípios científicos de hidrodinâmica e da mecânica corporal, ele se mostra seguro para pessoas de todas as idades, com qualquer deficiência e grau de severidade. (CAMPION, 2000). E a técnica de Watsu é trabalho corporal, na verdade, o primeiro trabalho corporal aquático. Pode ser usado tanto pelo público em geral, quanto para o crescimento pessoal, como por terapeutas; para tratamento de condições específicas ou para transcender as condições normais, acompanhando de o nível de consciência. Assim promovendo o relaxamento das musculaturas espásticas, porém, teve que ser suspenso o atendimento na hidroterapia pois a paciente apresentou-se um quadro de ansiedade e agitabilidade devido a não adaptação.

    Do décimo sétimo ao vigésimo quinto dia foram realizadas as condutas anteriores ao dia da hidroterapia. A partir do vigésimo sexto até o trigésimo sétimo dia foi realizado para complementar a conduta fisioterapêutica, a técnica de spiral teiping (técnica do esparadrapo), para estabilizar o tornozelo da paciente na descarga de peso e deambulação, para evitar durante o treino da marcha à inversão de tornozelo, facilitando a locomoção e dando confiabilidade e seguranças nas fases da marcha realizada pela paciente, sempre respeitando os limites, tendo em vista sua dificuldade e por ser uma paciente neurológica.

Resultados e discussão

    Após ficar sem atendimento fisioterapêutico durante 2 meses decorrente de uma patologia, foi realizada uma avaliação fisioterapêutica, assim observando-se as habilidades funcionais sendo diagnosticado déficits, após esta avaliação, foram traçados objetivos com a finalidade de melhorar a qualidade de vida para a paciente. Uma das principais ferramentas usadas pelo fisioterapeuta foi a terapia manual, sendo a cinesioterapia a conduta mais utilizada. Segundo Kisner e Colby (2009) a cinesioterapia é um treinamento planejado e sistemático de movimentos corporais, posturas ou atividades físicas com vista a proporcionar a função física, prevenir ou reduzir fatores de riscos ligados à saúde. Com a aplicação eficaz pode-se obter resultados satisfatórios, com o ganho gradativo na evolução da paciente.

    Obteve-se melhora significativa em relação à amplitude de movimento, através de alongamentos manuais e mecânicos passivos, se tem uma força de alongamento externa ao final da amplitude de movimento mantida, ou intermitente aplicada com pressão sendo adicionada por meio de contato manual (KISNER & COLBY, 2009).

    Com a quebra do padrão espástico conseguiu-se ter uma melhora na mobilidade articular, assim se observando ganhos desta, pois o paciente apresentou-se uma grande resistência dos movimentos de flexão de membros inferiores.

    Segundo O’Sulivan & Schimtz (2010), diante de uma espasticidade constante, as técnicas de alongamento são indicados para aumentar a extensibilidade do músculo, tendão e tecidos conectivos. Com o ganho da mobilidade articular notou-se melhora na descarga de peso e na marcha, Kisner & Colby (2009) citam que a mobilização e manipulação articular são técnicas de fisioterapia manual aplicadas especificamente as estruturas articulares e são usadas para alongar restrições capsulares.

    A paciente teve certa dificuldade na sessão que foi realizada de hidroterapia, pois a mesma encontrou-se muito agitada, não se adaptando, todavia com a hidroterapia teria uma melhora significativa se a mesma fosse colaborativa, porém não houve adaptação dificultando assim a realização da pratica de hidroterapia

    A reabilitação aquática em crianças é utilizada em todas as idades, desde o nascimento ate a idade adulta, e isto pode ser visto desde a década de 1970. A água vem sendo aceita pelas crianças há muitos anos, incluindo aquelas em condições especiais, usadas com fins tanto recreacionais quanto para terapia, e quando utilizadas juntas apresentam melhores resultados. (CASTRO et al PRADO, 2004).

    Na reavaliação da paciente foi observado um agravamento na escoliose dificultando a descarga de peso da mesma e também a propriocepção, com isso foi se observando que com o exercício proprioceptivos que ajudariam a ter uma melhora já que a bola suíça vem sendo usada na fisioterapia no tratamento neuroevolutivo há cerca de 40 anos. (OETTERLLY & LARSEN, 1996).

    Segundo Munhoz, Sidoli e Cunha (2010) escoliose em Síndrome de Rett é uma complicação comum como nos outros pacientes com escoliose neuromuscular. A curva progride mais aceleradamente que a escoliose idiopática, em torno de 14º a 21º em um ano em pequenas series 3-5. As evidências para o manejo na Síndrome de Rett são limitadas, trabalhando assim o padrão de postura e equilíbrio, onde o fisioterapeuta tem a consciência que a escoliose idiopática é uma característica da síndrome, por isso dessa forma para que o paciente não perca a marcha precocemente e também não venha trazer mais complicações respiratórias. O tratamento fisioterapêutico deve-se atentar as características patológicas da doença, desta maneira evitando a sua progressão. Recentemente, vários aspectos do controle motor tem sido investigados observando o controle postural. Isso porque o controle postural é mantido por um sistema que sofre a ação de forças em constante mudança, sendo portanto razoável a sugestão de que esta orientação corporal é alcançada a partir de um relacionamento entre informações sensoriais e ação motora. Neste caso, informações sensoriais influenciam a realização das ações motoras relacionadas ao controle postural e, simultaneamente, a realização destas ações motoras influenciam a obtenção de informações sensoriais. (BONFIM & BARELA, 2007).

    O uso da técnica tapping terapia mostrou-se eficaz no tratamento da paciente de Síndrome de Rett, pois além destes benefícios a estabilização do segmento da paciente dando um auxilio considerável durante o treinamento de marcha, sem o auxilio do tapping terapia, a paciente apresentou uma instabilidade durante o treino de marcha fazendo uma inversão no pé esquerdo.

    Com a aplicação do tapping terapia, a estabilização facilitou o treino possibilitando os movimentos necessários para a deambulação, mostrando-se uma técnica eficaz, pois o mesmo tempo que estabilizou permitiu assim os movimentos funcionais.

    Segundo Junior Correa apud Dutra Sileyda (2008) a técnica do tapping terapia pode ser aplicada em contraturas, distensões, processos inflamatórios e outros problemas na musculatura. Essas fitas geram estímulos que são levados ao cérebro e a resposta volta em forma de reequilíbrio muscular e articular, o que gera o relaxamento das tensões musculares, a diminuição de edemas, a melhora da mobilidade e do desempenho nas atividades.

    Para evitar complicações respiratórias, e para manter o seu padrão ventilatório, foram associadas manobras de higiene brônquicas e manobras de reexpansão pulmonar que tiveram resultados satisfatórios, assim melhorando o seu padrão ventilatório.

    Segundo Gava & Picanço (2007) a intervenção de terapias desobstrutivas, como limpeza periódica das vias aéreas em indivíduos que apresentam acumulo freqüente de muco, também é de fundamental importância para a instalação de infecções pulmonares, esse tipo de conduta pode ser combinada com as manobras de reexpansão.

    As técnicas de expansão pulmonar consistem em uma série de manobras fisioterapêuticas com o objetivo de aumentar a ventilação alveolar, evitando a hipoventilação e reduzindo o trabalho ventilatório. Essas técnicas incluem manobras manuais, manobras pelos fisioterapeutas e manobras com utilização de aparelhos (PRESTO & DAMÁZIO, 2009).

Conclusão

    Com a utilização da cinesioterapia foi possível observar um resultado satisfatório na reabilitação da paciente, e somente após avaliação e resultados concretos pode-se elaborar um plano de tratamento adequado e individualizado para pacientes portadores desta síndrome, de acordo com a funcionalidade e as dificuldades de cada um, com objetivo de minimizar as dificuldades e diagnosticar os déficits presentes. A associação das técnicas fisioterapêuticas, como a tapping terapia e a conduta de descarga de peso, podem gerar melhores resultados. Neste caso a descarga do peso proporcionou a estabilização para auxiliar na melhora da marcha do paciente Síndrome de Rett.

    O tratamento fisioterapêutico é de grande importância em portadores de SR, e deve ser realizado de forma constante, já que a terapia é somente sintomática e procura evitar complicações respiratórias e musculoesqueléticas. Além de resultados significativos como retorno da marcha e melhora na função respiratória, o tratamento é indispensável a esses pacientes principalmente a fim evitar a progressão da patologia, bem como proporcionar qualidade de vida ao paciente e à família.

    A Fisioterapia vem mostrando sua relevância nos tratamentos respiratórios se tornando cada vez mais presentes o uso das técnicas como vibrocompressão no auxilio da expectoração das secreções, tem se tornado cada vez mais eficaz, assim como também as manobras de re-expansão pulmonar, que trabalha na melhora da troca gasosa, e não será indispensável nesses pacientes sabendo que as complicações respiratórias podem levar as internações constantemente e até mesmo ao óbito, o tratamento respiratório é uma das condutas favoráveis ao paciente portador da síndrome de Rett, visto que a escoliose apresentada nestes pacientes e um fator que vem agravar na reexpansão dos pulmões trazendo mais complicações.

    A Fisioterapia trabalha nos problemas musculoesqueléticos, tornando-se benéfica visto que pacientes portadores da síndrome apresentam a escoliose agravada, trazendo desconfortos, algia, com os sintomas apresentados a utilização das técnicas manuais como alongamento, para que ocorra um alivio na compressão destas vértebras, e ate mesmo orientações posturais a família, para que não venha se agravar o desvio, sendo assim vem se mostrando benefícios com grandes resultados, trazendo um alívio da dor e complicações mais agravantes.

    Deste modo a fisioterapia mostrou-se de suma importância para o tratamento da Síndrome de Rett, fazendo-se necessário a presença de uma equipe multidisciplinar, mostrando resultados satisfatórios e positivos na melhora da qualidade de vida da portadora.

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