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Introdução

    A hemofilia é um grave distúrbio hereditário de coagulação sangüínea que provoca comprometimentos músculo-esqueléticos como limitações de movimentos articulares, hemartrose, hemorragias tissulares, aderências articulares fibróticas, alterações de marcha, assimetria de forças musculares, contraturas e artrite hemofílica; afetando assim, a vida dos indivíduos hemofílicos.

    É uma doença hemorrágica congênita (hereditária) caracterizada pela deficiência de uma proteína plasmática (fator) da coagulação. Na hemofilia A ocorre deficiência do fator VIII (FVIII) e na hemofilia B do fator IX (FIX). Conseqüentemente ocorre uma redução da formação de trombina, fator essencial para a coagulação do sangue. Em ambos os tipos de hemofilia as características de hereditariedade, quadro clínico e classificação são semelhantes.

    As hemofilias A e B constituem as coagulopatias hereditárias mais freqüentes no mundo, apresentando-se em 1:10.000 homens.³ A hemofilia A ou hemofilia clássica, mais comum, apresenta o déficit do fator VIII e atingem 85% dos portadores. A hemofilia B ou doença de Christmas corresponde ao déficit do fator IX e atinge 15% dos portadores. Nas duas formas de hemofilia a transmissão é recessiva e ligada ao sexo.

    Quando não convenientemente tratados, todos os doentes com hemofilia A e B grave vêm a sofrer de Artropatia Hemofílica (AH) que é uma doença poliarticular, caracterizada por rigidez articular e dor crônica.⁴ Resulta de hemartroses de repetição, que atingem sobretudo, o tornozelo, o joelho e o cotovelo.

    Pacientes com hemofilia severa que não estão recebendo um tratamento específico muitas vezes sofrem hemorragias espontâneas, sem trauma aparente. Para aqueles com a forma moderada as hemorragias são normalmente relacionadas a trauma ou esforço excessivo durante a atividade física. Na Hemofilia leve o fenômeno hemorrágico espontâneo é raro, principalmente com hemartroses. Só se nota importantes hemorragias em casos traumáticos e cirúrgicos. Para Santos a hemofilia grave e moderada são as que mais causam deformidades e limitações às condições de vida do doente, levando por vezes, a incapacidades perma­nentes e seqüelas irreversíveis que influenciam no modo de vida da pessoa.

    As hemartroses e os sangramentos musculares são as manifestações hemorrágicas mais comuns e mais de­bilitantes nos hemofílicos, que acometem principalmente as articulações dos joelhos, cotovelos, tornozelos, ombro, coxo-femorais e punhos. É caracterizada por sensação de calor e formiga­mento nas primeiras duas horas, posteriormente, há leve desconforto e restrição de movimento, seguida de horas de dor, aumento de volume, de temperatura e limitação da mobilidade articular. Após tratamento adequado, há melhora da dor e diminuição da sensação de pressão intra-articular. O estágio final da hemartrose é a artropatia hemofíli­ca crônica, que é caracterizada por perda da movimentação articular devido às contraturas fixas em flexão e intensa atro­fia muscular, secundária ao desuso; além de deformidades da extremidade afetada.

    O quadro clínico da hemofilia mostra que o sucesso do tratamento é a prevenção de hemorragias associando o tratamento precoce de reposição e a fisioterapia como parte dos cuidados integrais ao indivíduo hemofílico. Somente o conjunto desses dois acompanhamentos pode reduzir a incidência de artropatias hemofílicas.

    A partir da avaliação inicial deverá ser definido um plano de tratamento fisioterapêutico, necessariamente individualizado, considerando a fase do processo hemorrágico, a intensidade da hemorragia, a dor, a idade do indivíduo e o grau de lesão. Em linhas gerais, os objetivos do tratamento serão o controle da dor, a prevenção de deformidades, a prevenção de complicações respiratórias ou vasculares no paciente acamado, a recuperação da capacidade funcional de um músculo ou de uma articulação, a manutenção de um equilíbrio estático e dinâmico do sistema músculo-esquelético, o estímulo à participação da família e a reintegração do indivíduo no seu meio social e profissional.

    Sem a intervenção médica através dos fatores de coagulação e acompanhamento fisioterapêutico preventivo, com a finalidade de se evitar incapacidade funcional e proporcionar melhor qualidade de vida para esses indivíduos, torna-se muito difícil evitar as complicações músculo esqueléticas dessa moléstia que inclui limitações variadas alterando a vida dos indivíduos hemofílicos.

    São poucos os trabalhos na literatura que relatam a atuação do fisioterapeuta em portadores de hemofilia no âmbito da prevenção e tratamento das complicações músculo esqueléticas decorrentes das hemorragias. O tratamento fisioterapêutico nos pacientes com hemofilia trata-se de um assunto pouco discutido dentre os campos de atuação profissional do fisioterapeuta.

    Através dos cuidados gerais e da fisioterapia podemos ter como resultante a manutenção da mobilidade nas articulações, os músculos fortes e flexíveis, com os recursos de cinesioterapia (exercícios), correção postural, hidroterapia, entre outros, prevenindo as hemorragias intra-articulares, apontadas como maior problema dos portadores desta patologia. Com o auxílio do acompanhamento fisioterápico, todas as pessoas portadoras da hemofilia podem ser capazes de continuar com suas atividades diárias normais em casa, na escola e no trabalho.

    Tendo em vista a importância do tratamento fisioterapêutico na hemofilia, este estudo teve como objetivo analisar a qualidade de vida de um indivíduo portador de Artrite hemofílica pré e pós intervenção fisioterapêutica.

Método

    O estudo foi aprovado pelo Comitê de Ética e Pesquisa (CEP) da Universidade de Passo Fundo (UPF) com registro número 091/20, conforme determina a resolução CNS 196/96.

    Trata-se de um estudo descritivo, do tipo estudo de caso, baseado na análise da qualidade de vida de um indivíduo portador de artropatia hemofílica nos joelhos, realizado de março à julho de 2011, na clínica de Fisioterapia da Universidade de Passo Fundo onde o paciente estava sob atendimento fisioterapêutico, totalizando 20 sessões de fisioterapia com duração de 50 minutos cada.

    A proposta do estudo foi analisar a qualidade de vida de um indivíduo portador de Artrite Hemofílica, através do questionário SF 36, ao qual o paciente foi submetido pré e pós intervenção fisioterapêutica. Este questionário é composto por onze perguntas que propõe avaliar a qualidade de vida, segundo itens de capacidade funcional, aspectos físicos, dor estado geral da saúde, vitalidade, aspectos sociais, aspectos emocionais e saúde mental. Apresenta um escore final de 0 a 100, sendo que 0 corresponde ao pior estado geral de saúde e 100, melhor estado geral de saúde.

    Em março de 2011, após prescrição médica, o paciente realizou avaliação fisioterapêutica que constava das seguintes alterações:

Relato dos atendimentos

    Na avaliação inicial o indivíduo não deambulava e apresentava grande limitação funcional. Paciente era tabagista há mais de 20 anos. O mesmo não deambulava há 8 meses em decorrência de um quadro de artrite séptica que o levou a uma internação hospitalar por 8 meses. Durante a avaliação inicial o paciente foi submetido à aplicação do questionário de qualidade de vida SF36.

    Após avaliação, o mesmo iniciou tratamento fisioterapêutico duas vezes por semana, com duração de 50 minutos. O plano de tratamento era baseado em exercícios isométricos, alongamento, fortalecimento muscular, transferência de peso, equilíbrio e propriocepção.

    Durante as sessões de fisioterapia foram realizados alongamentos, mobilizações articulares, exercícios para fortalecimento com carga, exercícios resistidos e isométricos, exercícios de transferência de peso, reeducação postural, treino de marcha com progressão em barra paralela, andador e muleta.

    Durante a nona e a décima segunda sessão, o paciente deambulou sem o auxilio de muletas. Na décima terceira e décima oitava sessão, paciente chegou dirigindo seu carro e deambulando sem auxilio até a clínica. Na vigésima sessão, paciente chegou sem meios auxiliares, sendo assim após a vigésima sessão de fisioterapia, o paciente recebeu alta.

    Para análise dos resultados foi utilizado o teste T para amostras independentes.

Resultados

    Após a análise da qualidade de vida de todos os domínios pré e pós intervenção fisioterapêutica, observa-se que os resultados são altamente significativos, apresentando uma média de todos os domínios pré intervenção de 46,25±63,29 (desvio-padrão) e pós 72,38±70,87 (desvio-padrão).

Figura 1. Representação dos domínios pré e pós intervenção

Fonte: Dados obtidos pelas pesquisadoras

    A partir da Figura 1 é possível observar que houve diferença estatisticamente significativa em todos os aspectos do questionário SF-36, avaliado antes e após intervenção fisioterapêutica, porém nos domínios capacidade funcional e saúde mental os resultados foram mais expressivos. O domínio que apresentou menor diferença foi o de saúde emocional.

Discussão

    O tratamento conservador com base na reposição de fatores de coagulação é o mais utilizado, apesar de não apresentar a cura para o individuo hemofílico, possibilita o controle de episódios hemorrágicos, sobretudo processo significante tem sido feito recentemente na terapia genética para a hemofilia.

    O desenvolvimento e a eficácia da terapia de reposição dos fatores da hemofilia permitem não somente tratar a artropatia, mas também preveni-la. O indivíduo por nós estudado realizava o uso do fator VIII em casos de lesões.

    Para Melo¹⁵ embora a reposição do fator de coagulação seja imprescindível, o tratamento fsioterapêutico assiste o hemofílico por meio das técnicas dos recursos eletrotermoterápicos, cinesioterápicos, dentre outros, com a finalidade de prevenir e tratar as alterações musculoesqueléticas a fim de aumentar a funcionalidade nos pacientes e evitar que as complicações desta doença progridam para as indicações cirúrgicas.

    Os portadores de hemofilia apresentam instabilidade articular devido ao comprometimento das articulações pelos sangramentos, sendo necessário incluir na conduta fisioterapêutica exercícios de treino proprioceptivo para restabelecer o equilíbrio e aprimorar a percepção do posicionamento articular.¹⁵ Assim como para Pelletier o tratamento fisioterapêutico promove a redução da dor, minimiza a destruição articular, melhora a estabilidade articular, assim aumentando o desempenho proprioceptivo. Os exercícios isométricos, as atividades regulares, o fortalecimento muscular e o treino proprioceptivo tornam a articulação do hemofílico mais estável protegendo-o dos danos causados por hemartroses recorrentes, sendo assim, o tratamento proposto na literatura condiz com o tratamento efetuado no individuo estudado, havendo melhora na força, na propriocepção e no equilíbrio, dando maior autonomia para deambular sem auxilio, já que devido sua escara no tornozelo o individuo não pode efetuar o tratamento hidrocinesioterapêutico.

    Rodríguez-Merchán¹⁶ e Luck acreditam que a artrite hemofílica em fase subaguda é uma artropatia de natureza inflamatória, em que as hemartroses sucessivas provocam inflamação sinovial e aumentam a susceptibilidade a novas hemorragias, estabelecendo um ciclo vicioso. A articulação que sofre este processo durante a adolescência terá como seqüela uma artropatia degenerativa grave com lesão da cartilagem articular, contratura fibrosa da cápsula articular e lesões ósseas. Existem recomendações de atuar precocemente na membrana sinovial para evitar o dano da cartilagem articular e interferir na história natural da doença, com o objetivo de evitar a degeneração articular.^2,9

    Para Oliveira, a escolha da terapêutica depende da gravidade da hemorragia e do título de inibidores. Doses elevadas de FVIII podem ser úteis em doentes com títulos de inibidores baixos, mas quando estes títulos são mais elevados geralmente é ineficaz devido à neutralização do fator administrado.

    O objetivo fundamental do tratamento da artropatia hemofílica é evitar novos sangramentos para que não haja uma aceleração do processo destrutivo da articulação acometida. Esta medida é efetivada através da reposição do concentrado de fator deficiente. A atividade física e desportiva no paciente com hemofilia é de suma importância, promovendo não só benefícios físicos e músculo-esqueléticos, como também psicossocial. O desenvolvimento de uma boa musculatura ajuda a proteger as articulações das manifestações hemorrágicas.

    Wibelinger diz que os programas de fortalecimento muscular nos portadores de artrite hemofílica atuam como fator de prevenção para a recidiva de hemorragia, pois diminuem a instabilidade articular.

    Para Carvalho a artrite hemofílica afeta os hemofílicos severos quando não é efetuada uma profilaxia adequada. Surge quando as hemartroses provocam sinovite crônica, destruição da cartilagem e alterações ósseas. O que vem ao encontro de nosso estudo, pois o individuo estudado nunca realizou nenhum tipo de intervenção preventiva, no sentido de evitar as disfunções músculo-esqueléticas que se instalaram com o passar dos anos, e conseqüentemente com o período em que se manteve restrito ao leito.

    Para Say¹, os pacientes que se submetem ao tratamento fisioterapêutico adequado precoce evoluem satisfatoriamente, com controle do derrame intra-articular, alívio da dor, manutenção da capacidade funcional das articulações, prevenindo assim deformidades articulares. O indivíduo por nós estudado recebeu seu primeiro tratamento fisioterapêutico após já instaladas as limitações funcionais e o quadro de anquilose óssea, o que não permitiu que houvesse evolução na amplitude de movimento articular.

    Rodrigues¹², diz que com o auxílio do acompanhamento fisioterápico, todas as pessoas portadoras da hemofilia podem ser capazes de continuar com suas atividades diárias normais em casa, na escola e no trabalho. O que concorda com nosso estudo que observou a evolução de um indivíduo dependente de cadeira de rodas à funcionalidade completa e ao retorno das AVDs pós intervenção fisioterapêutica.

    Cruz analisou os benefícios da fisioterapia aquática na hemartrose de joelho em um paciente com diagnóstico de hemofilia. Através de um estudo descritivo, do tipo estudo de caso, realizado em um paciente do sexo masculino, com lesão em nível de joelho e tornozelo esquerdo. Os métodos e técnicas utilizados na fisioterapia aquática foram a hidrocinesioterapia e o método Bad Ragaz. O atendimento foi realizado em domicílio, no período de fevereiro à abril de 2011, no total de 18 atendimentos. A análise dos dados foi feita a partir da comparação dos parâmetros expostos na ficha de avaliação inicial e final com objetivo de identificar os possíveis efeitos do tratamento proposto no quadro clínico do paciente. Quanto aos resultados apresentados, a fisioterapia aquática mostrou uma evolução satisfatória no ganho de amplitude de movimento, equilíbrio e força de membros acometidos pelas lesões.

    A opção pelo tratamento de fisioterapia convencional neste indivíduo se fez pelo fato de o mesmo apresentar uma escara aberta no tornozelo, o que não permitia o uso da hidroterapia como recurso terapêutico, não deixando de ter uma melhora significativa pela escolha do tratamento em solo. Apesar de entendermos que esta seria um recurso bastante eficaz para a tentativa de ganho de amplitude de movimento e de flexibilidade. No estudo de Munhoz, onde foi aplicado o questionário SF-36 em 5 pacientes portadores de Hemofilia, pré e pós intervenção de hidroterapia, foi observada melhora significativa na qualidade de vida de todos os indivíduos participantes do estudo.

Conclusão

    A partir dos dados obtidos neste estudo, é possível observar a importância da atuação fisioterapêutica no tratamento do paciente hemofílico, proporcionando maior capacidade funcional, redução dos déficits motores e conseqüentemente maior qualidade de vida para o mesmo.

    Observou- se que a evolução do individuo em todos os domínios estudados em relação à qualidade de vida foram considerados estatisticamente significativos. Assim como, quando analisada a recuperação da funcionalidade e da capacidade de executar as atividades de vida diária. Sendo assim, é possível concluir que a fisioterapia atua positivamente na recuperação da funcionalidade e no aumento da qualidade de vida em portadores de artrite hemofílica.

    Sugiro que sejam realizados outros trabalhos com amostras maiores abordando este assunto, pois existem poucos estudos publicados sobre a intervenção fisioterapêutica em pacientes portadores de artrite hemofílica.

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