Fisioterapia na amiotrofia muscular espinhal tipo I La terapia física en la amiotrofia muscular espinal tipo I
	Fisioterapeutas graduados pela Universidade do Estado de Santa Catarina, UDESC (Brasil)	Aline Pedrini Brunno Rocha Levone bulevone@gmail.com
	Resumo           A atrofia muscular espinhal (AME) tem origem genética e caracteriza-se pela atrofia muscular secundária à degeneração de neurônios motores, podendo ser subdividida em três grupos. A atrofia muscular espinhal tipo 1 é o tipo mais grave da doença, com início ao nascimento ou aos 6 meses de idade. O fisioterapeuta atua juntamente com a equipe multidisciplinar na prevenção e no tra­tamento dos sinais e sintomas da doença, contribuindo assim para uma maior e melhor sobrevida dos pacientes. Este artigo de revisão bibliográfica tem por objetivo descrever a fisioterapia como parte do tratamento de crianças portadoras de amiotrofia muscular tipo 1, demonstrando seus benefícios.           Unitermos: Amiotrofia muscular espinhal, Amiotrofia muscular espinhal tipo 1, Fisioterapia.
	EFDeportes.com, Revista Digital. Buenos Aires, Año 15, Nº 154, Marzo de 2011. http://www.efdeportes.com/

1 / 1

Introdução

    A atrofia muscular espinhal (AME) tem origem genética e caracteriza-se pela atrofia muscular secundária à degeneração de neurônios motores localizados no corno anterior da medula espinhal. É uma doença autossômica recessiva ligada ao cromossomo 5, relacionado ao gene da proteína de sobrevivência do neurônio motor (SMN). Afeta aproximadamente 1 em 10000 nascimentos, sendo a principal desordem autossômica recessiva fatal depois da fibrose cística. (ARAÚJO et alli., 2005).

    O diagnóstico da AME é dado pelo quadro clínico, pelos resultados da eletroneuromiografia (ENMG), da biópsia muscular e da investigação genética. Hipotonia, paresia, arreflexia, amiotrofia e miofasciculação constituem os sinais clínicos da AME, a qual pode ser subdividida em três grupos de acordo com a idade de início e evolução. (ARAÚJO et alli., 2005).

    A atrofia muscular espinhal tipo 1, também conhecida como doença de Werdnig-Hoffmann, é o tipo mais grave entre os grupos, com início no nascimento ou aos seis meses de idade. (KIM et alli., 1999). Entre os déficits gerados pela doença, encontram-se: pouco controle da cabeça, com choro e tosse fracos. Antes de completar 1 ano de idade, a criança não é mais capaz de engolir e se alimentar. A fraqueza de tronco e membros normalmente se dirige para os músculos intercostais, o que dificulta o desenvolvimento normal do ciclo respiratório, porém o diafragma inicialmente é poupado. O risco de mortalidade precoce está usualmente associado com disfunção bulbar e complicações respiratórias. (WANG et alli., 2007)

    Apesar de essas crianças apresentarem historicamente uma baixa expectativa de vida, um aumento da sobrevivência tem sido observado devido à melhora dos cuidados clínicos nos últimos anos. (OSKOUI et al., 2007) Os cuidados abrangem suporte tanto respiratório quanto nutricional, além de cuidados ortopédicos e fisioterapêuticos, para que a criança não tenha um prejuízo postural. (BAIONI et al., 2010)

    Por não existir, até o presente momento, um tratamento para essa patologia, o fisioterapeuta atua juntamente com a equipe multidisciplinar na prevenção e no tra­tamento dos sinais e sintomas da doença, contribuindo assim para uma maior e melhor sobrevida dos pacien­tes. (LIMA et alli. 2010)

    Baseado no exposto, este artigo de revisão bibliográfica tem por objetivo descrever a fisioterapia como parte do tratamento de crianças portadoras de amiotrofia muscular tipo 1, demonstrando seus benefícios.

    Os estudos foram procurados nos bancos de dados: Jornal de Pediatria, Lilacs e Scielo e em livros, entre os anos de 1999 e 2010. Foram selecionados 15 estudos, sendo 6 deles excluídos por não conterem informações relevantes sobre a patologia pesquisada. Ao total, foram utilizados 9 estudos.

Revisão de literatura

    A amiotrofia muscular espinhal necessita de vários cuidados especiais, que abrangem principalmente a terapia de suporte por não existirem ainda tratamentos farmacológicos para a doença. (BAIONI et al., 2010) O suporte respiratório e reabilitação podem ter muitos efeitos na qualidade de vida das crianças, podendo prolongar o bem-estar das mesmas. (SWOBODA et alli., 2007)

    Devido à fraqueza muscular, as crianças portadores de AME tipo 1 possuem uma incapacidade para tossir e limpar as secreções presentes nas vias aéreas, o que pode levar à fraqueza dos músculos respiratórios e também ao subdesenvolvimento dos pulmões e da parede torácica. São necessárias técnicas de limpeza das vias aéreas e mobilização das secreções, onde a fisioterapia respiratória mostra-se necessária. (WANG et alli., 2007; OSKOUI et al., 2007)

    A criança portadora da AME do tipo 1 apresenta também dificuldades relacionadas com a limitação do controle da cabeça, postura e alinhamento. (BAIONI et al., 2010) Nesse aspecto a fisioterapia age de forma a evitar piores consequências, através do controle postural, controle de dores e de contraturas, aliviando, dessa forma, o peso da doença para as crianças. (WANG et alli., 2007)

    Apesar de o tratamento fisioterapêutico na AME tipo 1 ser considerado de suporte, existem ações que facilitam a permanência da função muscular residual com melhor qualidade dos movimentos, permitindo ao paciente uma participação mais ativa nas atividades da vida diária. A realização de exercícios passivos deve visar a manutenção do arco de movimento, assim como a flexibilidade dos tecidos, objetivando principalmente a prevenção ou o retardo de contraturas e deformidades. Em uma fase mais tardia da doença, onde a força muscular respiratória e a capacidade vital estão diminuídas, tornam-se importantes os cuidados fisioterapêuticos buscando a umidificação das vias aéreas, assim como manobras de desobstrução e higiene brônquica, favorecendo a eliminação de secreção e uma melhor relação ventilação-perfusão (UMPHRED, 2004).

    Moreira et alli. (2004) realizaram um estudo de caso de um paciente com amiotrofia espinhal tipo 1, 7 anos de idade, sexo masculino, com insuficiência respiratória crônica e em ventilação mecânica domiciliar. Com a fisioterapia e a ludoterapia houve melhora significativa do déficit motor, apresentando movimentos coordenados de mão e dedos bilaterais. A fisioterapia era realizada 2 vezes por dia, todos os dias da semana. O estudo concluiu que pacientes portadores da AME tipo 1 em assistência domiciliar apresentam mobi-mortalidade inferior àqueles mantidos em internação hospitalar.

    No estudo de Soares et alli. (2006), relatou-se o caso de uma criança hospitalizada, com suporte ventilatório, que era atendida pela fisioterapia 5 vezes por semana, sendo 3 dias realizada fisioterapia respiratória e 2 dias a fisioterapia motora. As sessões de fisioterapia respiratória eram realizadas com o objetivo de manter as vias aéreas permeáveis, compreendendo manobras de higiene brônquica e reexpansão pulmonar, drenagem postural brônquica seletiva e posterior aspiração das vias aéreas. A fisioterapia motora era composta por alongamentos, cinesioterapia global e estímulos diversos que visavam o desenvolvimento neuropsicomotor, a manutenção de amplitude de movimento e a prevenção de maiores deformidades. Houve melhora na qualidade de vida na criança portadora da AME tipo 1 que esteve sob cuidados de equipe multiprofissional. A fisioterapia pareceu ser fator de melhora no prognóstico da doença.

    Em outro estudo, realizado por Lima et alli. (2010), foi descrito o tratamento fisioterapêutico em uma criança de 2 anos, sexo feminino, mantida sob cuidados em casa. A criança fazia uso de suporte ventilatório invasivo, via traqueostomia. Apresentava hipotonia generalizada, déficit de controle cervical e tronco e ausência de movimentação espontânea. A fisioterapia foi realizada durante aproximadamente 10 meses, diariamente e duas vezes ao dia. Foi dividida em: fisioterapia motora, que consistiu em alongamentos passivos, mobilização articular, dissociação de cintu­ras, cinesioterapia passiva, descarga de peso em membros superiores e inferiores, bombeamento tíbio-társico, estí­mulo ao controle cervical e à linha média, treino de sedestação, estimulação funcional, estímulo cervical, uso de órtese de posiciona­mento, estímulo proprioceptivo, posicionamento adequado no leito e mudanças de de­cúbito e em fisioterapia respiratória, que contou com técnicas de terapia de higiene brônquica, drenagem postural e tera­pia de expansão pulmonar. Após oito meses de fisioterapia, a criança era capaz de realizar movimentos com as mãos e a cervical, movimentos ativos em adutores de quadril e manter a posição de flexão do quadril e joelhos em cadeia cinética fechada. O estudo conclui que a fisioterapia apresenta resultados favoráveis em indivíduos portadores de AME tipo 1.

    Em algumas situações, como descrito no relato de caso de Diniz (2006), leva-se em consideração a opinião familiar, tendo em vista o quadro irreversível da doença, e opta-se pela não realização do tratamento proposto pela equipe, evoluindo para o quadro natural de óbito.

Conclusão

    A amiotrofia espinhal tipo 1 é uma doença grave e rara, progressiva, evoluindo para o óbito. Não há tratamento farmacológico para melhora da doença, sendo apenas sintomático. O papel da fisioterapia, junto a uma equipe multidisciplinar, é realizado de forma a melhorar a qualidade da vida da criança. Há estudos que comprovam a melhora do quadro motor com a aplicação de fisioterapia intensiva, entretanto, ainda existem poucos estudos que evidenciem a importância da reabilitação motora em crianças portadoras de AME tipo 1.

Referências

• ARAÚJO, A.P.Q.C.; RAMOS, V.G.; CABELLO, P.H. Dificuldades Diagnósticas na Atrofia Muscular Espinhal. Arquivos de Neuropsiquiatria, v.63, n.1, p.145-149, 2005.

• BAIONI, M.T.C.; AMBIEL, C.R. Atrofia muscular espinhal: diagnóstico, tratamento e perspectivas futuras. Jornal de Pediatria, v.86, n.4, 2010.

• DINIZ, D. Quando a Morte é um Ato de Cuidado: Obstinação Terapêutica em Crianças. Caderno de Saúde Pública, v.22, n.8, p.1741-1748, 2006.

• KIM, C.A.; PASSOS-BUENO, M.R.; MARIE, S.K.; CERQUEIRA, A.; CONTI, U.; MARQUES-DIAS, M.J.; GONZALEZ, C.H.; ZATS, M. Clinical and Molecular Analysis of Spinal Muscular Atrophy in Brazilian Patients. Genetics and Molecular Biology, v.22, n.4, p.487-492, 1999.

• LIMA, M.B.; ORRICO, K.F.; MORAES, A.P.F.; RIBEIRO, C.S.N.S. Atuação da fisioterapia na doença de Werdnig-Hoffmann: relato de caso. Revista Neurocienc, v.18, n.1, p.50-54, 2010.

• MOREIRA, F.A.; MOREIRA, L.A.; OLIVEIRA, T.O.; AITA, M.A.; MOREIRA, M. A.; MIRANDA, W.A. Paciente com Síndrome de Werdnig-Hoffman. Arquivo Médico ABC, v.29, n.1, p.61-62, 2004.

• OSKOUI, M.; KAUFMANN, P. Spinal muscular atrophy. Neurotherapeutics, v.5, p.499-506, 2008.

• SOARES, J.A.; SILVA, N.L.S.; LEITE, S.O.; PARISI, M. T. Fisioterapia e Qualidade de Vida de Paciente com Amiotrofia Espinal Progressiva Tipo I – Relato de Caso. Arquivo de Ciências da Saúde, v.13, n.1, p.44-47, 2006.

• SWOBODA, K.J.; KISSEL, J.T; CRAWFORD, T.O.; BROMBERG, M.B.; ACSADI, G.; D'ANJOU, G.; et al. Perspectives on clinical trials in spinal muscular atrophy. J Child Neurol., v.22, p.957-966, 2007.

• UMPHRED, D. Reabilitação Neurológica. São Paulo: Manole; 2004.

• WANG, C.H.; FINKEL, R.S.; BERTINI, E.S.; SCHROTH, M.; SIMONDS, A.; WONG, B.; et al. Consensus statement for standard of care in spinal muscular atrophy. J Child Neurol, v.22, p.1027-1049, 2007.

Outros artigos em Portugués

	Búsqueda personalizada
EFDeportes.com, Revista Digital · Año 15 · N° 154 | Buenos Aires, Marzo de 2011 © 1997-2011 Derechos reservados